SUNUM ÖZETİ

Giriş / Amaç : Kız çocuklarında kloakal ve ambigius geniatale ameliyatları oldukça zor ve tartışmalıdır. Farklı ameliyat teknikleri uygulanıyor olsa da A. Pena tarafından tarif edilen ürogenital sinüs mobilizasyonu (ÜSM) ameliyatı bu hasta gruplarında iyi sonuçlar vermiştir. Bu çalışmamızda, kliniğimizde uygulanan ÜSM ameliyatlarının erken dönem sonuçlarını irdeledik.

Gereç / Yöntem : Kliniğimizde Mayıs-2007 ile Şubat-2010 ÜSM yapılan 6 konjenital adrenal hiperplazili (KAH)  ve 1 kloakal anomalili toplam 7 hastamızın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastalarımızın verileri; ameliyat yaşları, ek anomali, ürogenital sinüs uzunluğu, ameliyat süreleri, kozmetik görüntüleri, vajinal kalibrasyonları ve idrar tutabilmeleri açısından değerlendirildi.

Bulgular : Hastalarımızın ortalama ameliyat yaşı 17 ay, ortalama takip süreleri 18 ay olarak hesaplandı. Ürogenital sinüs uzunluğu 1,5 – 4 cm arasında değişiyordu. Tüm KAH hastalarımıza kliteroplasti-genitoplasti uygulanırken, ürogenital sinüs uzunluğu 4 cm olan hastamız dışında diğer 5 KAH’lı hastamıza vajinoplasti yapılabildi. Kloakal anomalisi olan hastamıza posterior sagital yaklaşım uygulandı. Hastalarımızın ortalama ameliyat süresi 240 dakika idi ve kısa dönem takiplerinde hastalarımızın kozmetik açıdan iyi olduğu, idrarlarını tutabildikleri görüldü.

Sonuç : ÜSM; kloakal anomaliler ve konjenital adrenal hiperplazili kız hastalarda özellikle ürogenital sinüsün 3 cm veya daha kısa olduğu durumlarda uygulanabilecek, kısa dönem sonuçlara baktığımızda da oldukça iyi kozmetik sonuç veren bir ameliyattır.

Introduction/Aim: Cloacal and ambigus genitale operations are difficult in female patients. Urogenital sinus mobilisation (USM) defined by Pena is seen as the choice for best results. In this study we present our preliminary findings for patients having USM at our institute.

Material and Method: Data for six patients with congenital adrenal hyperplasia  and a cloacal anomaly who had USM performed in the last 3 years at our centre were retrospectively analysed. Patient information, age at operation, additional anomalies, length of the urogenital sinus, operation times, cosmetic outcomes, vaginal calibration and continance were noted.

Results: Average age at operation was 17 months and average follow up was 18 months.

On all patients except for one patient whose sinus was 4cm in lenght, vaginoplasty was able to performed.  We performed posterior sagital approach for the cloacal anomaly. The average operation time was 240 minutes. Early cosmetic results were acceptable and all patients were continent.

Results: USM can be performed in female patients with cloacal anomalies and congenital adrenal hyperplasia, especially when the urogenital sinus is 3cm or shorter and has good cosmetic results.