SUNUM ÖZETİ

Mesane agenezisi oldukça nadir görülen, yüksek morbidite ve mortalite ile seyreden bir patolojidir. Bu güne kadar yaklaşık 45 olgu bildirilmiştir. Sıklıkla eşlik eden ürogenital veya gastrointestinal sistem patolojileri mevcuttur.Video sunumu: Anterior ektopik anüs tanısı ile başka bir klinikte takipte olan iki aylık kız hasta kliniğimize refere edildi. Yapılan fizik muayenesinde, anterior ektopik anüs ve dar ağızlı 3 Fr kateterin geçebileceği girişi olan ürogenital sinus anomalisi saptandı. Batın ultrasonografisi ve sintigrafide sol renal agenezi, lavman opaklı grafide doğumsal sigmoid poş kolon saptanan olgunun, çekilen sinogramında, sinüs giriş ağzının sağ ureter uzanımı olduğu ve mesanesinin olmadığı gözlendi. Laparoskopik eksplorasyonla, Sol renal agenezi ve mesane agenezisi saptandı, rudimenter uterus ve her iki over sağ iliak bölgede gözlendi. Sigmoid poş kolon mevcuttu. Kolostomi, takiben anal transpozisyon yapılan hastaya, bir yaşında laparoskopik üreterokütanostomi ameliyatı yapıldı. Hastaya üç yaşında mevcut sigmoid poş kolon kullanılarak mesane rezervuarı yapıldı. Rezervuara antireflü üreteroenterik anastomoz (sağ soliter böbrek) ve Mitrofanoff prosüdürü ile son şekli verildi. TAK ile izlenen ve postoperatif 6.ayında olan hastanın böbrek fonksiyonlarında sorun saptanmadı. Sonuç: Mesane agenezisi yüksek morbidite ve mortalite ile seyreden tanı ve tedavi için iyi planlama gerektiren nadir bir patolojidir. Patolojinin ek anomaliler ile birlikte doğrulanması, tanı ve tedavi planlamasında laparoskopinin yeri önemlidir. Olguda doğumsal sigmoid poş kolon, rezervuar olarak sorunsuz olarak kullanılmıştır.  

Urinary bladder agenesis is a very rare pathology. It has high morbidity and mortality rate. There are approximately 45 cases up to date. Urogenital and gastrointestinal system pathologies are frequently associated. Video presentation: Two months old female patient having anterior ectopic anus was referred us. Physical examination showed anterior ectopic anus and urogenital sinus abnormality with a very narrow orifice having passage of a 3 Fr catheter. Left renal agenesis was determined by abdominal ultrasound and scintigraphy. A congenital pouch colon was found with a contrast study. Urogenital sinus was a continuation of the right ureter, and urinary bladder was not present. Laparoscopic exploration showed left renal agenesis, bladder agenesis, rudimentary uterus and ovaries on the right iliac fossa and sigmoid colonic pouch. Colostomy was performed and then anal transposition was done. Laparoscopic ureterocutaneostomy was performed at one-year-old age, and then urinary bladder reservoir from sigmoid pouch colon with antireflux ureteroenteric anastomosis for right solitary kidney and Mitrofanoff procedure was made when she was 3 years old. Postoperatively, clean intermittent catheterization was introduced and continued. She is now in postoperative 6.month and did well in follow up period. Conclusion: Urinary bladder agenesis is a rare anomaly with high morbidity and mortality. It needs a well organized plan in diagnostic steps and treatment. Laparoscopy may have an important role in diagnosis and management; it helps to confirm the pathology and associated anomalies. In this case, congenital sigmoid pouch colon was successfully used as a reservoir.