SUNUM ÖZETİ

Amaç

Multikistik displastik böbrek(MKDB) hastalığının klinik gidişatını ortaya koymak ve eğer varsa involüsyonu belirleyen kıstasları saptamak amaçlanmıştır.

Gereç ve yöntem

1994-2009 yılları arasında iki merkezde izlenmiş olan 103 MKDB hastasının kayıtları retrospektif olarak taranmıştır.

Sonuçlar

Çalışmaya dahil olan 103 çocuğun 62’si erkek, 41’i kızdır. Bu hastalardan 67 tanesi antenatal tanı almış olup ortalama izlem süresi 34 aydır. 20 hastaya nefrektomi uygulanmıştır. Total involüsyon uzun dönem takip edilmiş olan 95 hastanın 18’inde (%18,9) gözlenmiştir. Hipertansiyon 1 hastada saptanmıştır. Hiçbir hasta malignensi tanısı almamıştır.

Tartışma

Bu çalışma MKDB’in hipertansiyon ya da malignensi riskini artırmadığı şeklinde olan güncel görüşü desteklemektedir. Yeni bir bulgu ise involüsyona uğrama olasılığı ile displastik böbreğin hangi taraflı olduğu arasındaki ilişkidir. İnvolüsyona uğrayan 18 böbrekten 15’i (%83) sağ taraflıdır. İnvolüsyon oranı sağ taraf için %30 (15/49); sol taraf için ise yalnızca %6,5 (3/46) idi.  Ayrıca başlangıç kistik böbrek büyüklüğünün yaşa göre standart deviasyon değerinin tam involüsyon gelişimini öngörmede anlamlı olduğu saptanmıştır. İnvolüsyona uğrayan ve uğramamış olan böbreklerin standart deviasyonları sırasıyla -2.87 ve 2.78 idi(p<0.01).  Büyük sol böbrek için involüsyon şansı sıfır iken, küçük sağ böbrek için %40 idi.

Yorum

MKDB için konservatif izlem protokolleri oldukça popüler olmakla beraber halen uzun dönem takibi gerektirmektedir. Bu sebeple, involüsyona uğramayan bir takım seçilmiş hastada cerrahi halen bir tedavi olasılığı olmayı sürdürmektedir. Böbreğin ilk boyutu ve tarafı şeklinde öne çıkan bu iki objektif parametre MKDB izlem protokollerine katkıda bulunabilir.

Aim

The aim of this study was to determine the clinical course of multicystic dysplastic kidney (MCDK) and see if any criteria indicating involution can be revealed.

Material- Methods

Hospital records of 103 patients with MCDK followed in two different institutions between the years 1994-2009 were reviewed.

Results

Study included 62 boys and 41 girls, of whom 67 were diagnosed antenatally. Mean follow-up was 34 months. Twenty patients had undergone nephrectomy. Total involution was documented in 18 (18.9%) of 95 patients with long-term follow-up. Hypertension was detected in one patient. There was no malignancy.

Discussion

This study supports the current opinion as MCDK does not increase the risk of hypertension or malignancy. A novel finding was the relation between involution and the side of dysplastic kidney. Fifteen of 18 totally involuted kidneys (83%) were right-sided. Involution rate was 30% for right-sided (15 of 49) and only 6.5% (3 of 46) for left-sided kidneys. The initial size of the kidney (long axis length defined as standard deviation from age matched normal kidneys) was another predictive parameter for involution or non-involution. Mean standard deviation for involuting and non-involuting kidneys were -2.87 and 2.78 respectively (p<0.01). The chance of involution for a large kidney on the left was zero; however involution rate for a small right-sided kidney was 40%.

Conclusion

Non-surgical management of MCDK has gained wide popularity. However, conservative management requires a long-term follow-up. In that aspect, nephrectomy may still be a choice of treatment in a selected group of patients with dysplastic kidneys which are unlikely to disappear. Our two objective indicators, the initial size and side of dysplastic kidney, may contribute to the management strategies including nephrectomy.