SUNUM ÖZETİ

Olgu sunumu:

2/365 günlük kız bebek mevcut mesane ekstrofisi nedeniyle Cerrahpasa'da TCCD katılımı ile düzenlenen II.Exstrophy-Epispadias çalıştayında Baltimore ekolünün temel ilkeleri ışığında,başarı ile ameliyat edilmiştir.Pubik kemikler yaklaştırılmış,karın duvarı  ve mesane gerilimsiz  olarak kapatılmıştır.Ameliyat sonrası 2 aylık süre içinde bebek üretra çıkışındaki sorun nedeniyle 2 ay kadar sondalı kalmıştır.Hastanın ilk yılları sorunsuz geçmiş ancak daha sonraları aile izleme gelmemiştir.

10 yaş dolayında bazı yakınmalarla yeniden başvuran hastamızın incelemesinde idrar kaçırması,sağ pelvikaliseal dilatasyon ve mesanede 50X60 mm çapta birden fazla dev taş görünümü,sintigrafide sağ böbrek radyofarmasötik tutulumunda azalma gözlendiVideoürodinamik etüd sonucu bilateral düşük dereceli VUR,130 cc dolum hacmının üzerinde idrar kaçırma(Detrussor basıncı 20cm/H20,P vesical Q max 50 cm/H20) saptandı.İşeme sonrası rezidüel hacım 30-100 ml olara değişti.

Taşlara girişim için önce genelanestezi altında sistoskopik etüd yapıldı.Sistoskopide mesane boynu normal bulundu.Mesane lümeninde de kaydadeğer özellik saptanmadı.Taş yoktu.Meanın vajen girişine yakın olduğu ve intraoitus vajinanın olağandan dar olduğu saptandı. Vajinoskopide  içerinin taşlarla dolu olduğu ve bu taşların introitustan çıkmasının olanaksız olduğu gözlendi.Bu nedenle vajina girişi genişletilerek ve krede yönteminin yartımlı ile tüm taşlar çıkarıldı.Mesane ile vajina arasında bir fistül açılımı  bulunmuyordu.Taş analizinde strivate taşı tanısı geldi.Metabolik araştırmalarda bir özellik bulunmadı.

Girişim sonrasında üst sistem dilatasyonunun gerilediği,CIC protokolü ile hastanın  klinik olarak kaçırmalarının da azaldığı gözlendi.Bununla beraber düşük mesane kapasitesi nedeniyle olası bir ogmentasyon adayı olabileceği düşünülmektedir.

Sonuç olarak en iyi ellerde  kapatılmış ekstrofilerde bile yakın takip gereklidir. Vajina girişi ve muayenesi rutin kontrollarda göz ardı edilmemeli, stenotik vajina yapısı olan kız bebeklerde vajjen içi taşlar oluşabileceği,bunların zaman zaman üriner obstrüksiyon nedeni olabileceği,bazı olgularda zaman zaman kalibrasyon ve dilatasyon işlemlerinin gerekebileceği akılda tutulmalıdır

Report of case: A 2 days old female  with bladder exstrophy underwent succesfull primary closure of bladder and bladder neck reconstruction. Ramus pubis was approximated by nonabsorbable sutures and abdominal wall defect was closed without tension. The child suffered from urinary retention postoperatively and required catheterization  for 2 months after the initial closure.The  late postop follow-up period was not in regular basis and  she was not under routine control until 9 years of age.She was admitted to our center for urinary incontinance when she was 10 years old. Ultrasonography revealed dilated right  upper pelvicaliceal system and lower uptake on static renal scan. Two possible bladder stones (5 x 6 cm each) were located on US and plain x- ray examination. Videourodynamic investigation revealed presence of bilateral low grade VUR, urinary dripling over a filling volume about 130 cc and detrussor pressure about 20 cm/H2O and P ves Q max was 50 cm/H2O. Postvoidal urine volume ranged  30-100 ml. Inital diagnosis was bladder stones secondary to urinary retention. The endoscopic examination demonstrated  unexpectedly that: the stones were located inside the vagina, the inotrius of vagina was stenotic, bladder neck was normal, the localization of external urethral meatus was  very close  to the  strictured vaginal opening.There was no communication or fistulous tract between the bladder and vagina The stones were extracted by fragmantation and widenining of the inotrius. The  biochemical analysis of  the stones revealed the combination  of strivate type withot any underlying metabolic disorder.

After the removal of stones, child looks perfect and  moderate  dilatation in her right  midney disappeared.Her lower urinary symptoms disappeared.She is  on CIC protocol.Due to volume  problem  a possible augmentation procedure is  planned

In conclusion, we think even after a perfect closure,patients has  to be controlled routinely and  the calibration of vaginal introitus has to be done.Due to  stenıosis  in vaginal opening ,huge vaginal stones ,mimiking bladder stones, can  be  formed and some of these  stones may create urinary  signs and syptoms .