SUNUM ÖZETİ

GİRİŞ VE AMAÇ: Çok küçük hacımlı mesane ekstrofilerinin onarımı halen tartışmalı bir konu olmaya devam etmektedir.Pek çok merkez, bu tür olgularda zaman içinde masene dokusunun kendi kendine büyümesini beklemeyi yeğlemektedir.Ancak bekleme süresi içinde mukozanın yozlaşması, fibrotik ve polipoid bir görünüm alması, yineleyen mukozal kanamalar ve herşeyden önemlisi ailenin psikilojik sorunları önemli sakıncalar olarak ortaya çıkmaktadır.Kapatılan ama başarısız olup açılan ekstrofiler için de bu tür sorunlar söz konusudur.Dokuların kıvamı,karın cildinin yapısı ikincil kapamaları zorlaştırmaktadır. Çalışmanın amacı 1988 den beri uygulanmakta olan bir yöntemin"RAMF"(Rectus abtominis kas flebi ile onarım)bu tür olgulardaki geç sonuçlarını sunmak ve bazı mesajları verebilmektir.

OLGULAR VE TEKNİK:7'si kız ,4' ü erkek 11 olgu çalışma kapsamına alınmıştır.Karın sağ ya da sol üst kadranından intakt inferior epigastrik damarları olan Rectus abdominis kası, fasyası, cilt ve periton tabakası ile birlikte hazırlanarak, damar sistemi çalışır vaziyette  karın alt orta bölümüne çekilmiştir. Hazırlanan ada flebinin peritoneal yaprağı mesanenin mukozasının kenarlarına, fasya tabakası ise detrüsör tabakası  ve karın defektinin kenarlarındaki fasya tabakasına dikilmiştir. Böylece arka yarım küresi  mesaneden ön yarım küresi ise periton yaprağından oluşan bir mesane oluşturulmuş,küçük mesane dokusunun önemli bir bölümü mesane boynunun oluşturulmasında kullanılmıştır. 2-3 haftalık bir kateterizasyon (her iki üreter, mesane lümeni ve üretra olarak 4 kateter) idrar derivasyonu için kullanılmıştır.

SONUÇ: RAMF yöntemi ,mesanenin primer onarımı olarak 5 olguda(ort yaş 3.4.ay r:4/365-9/12),başarısız ekstrofi onarımı geçirmiş 6 olguda(ort.yaş 4.4. ,r:2/12-15 yaş)uygulanmıştır.En kısa süre olarak 2.5 yıl,en uzun süre olarak 19 yıllık izlem süresi bulunmaktadır.1 olguda parsiel yara açılımı ve mesane boynu düzeyinde prolapsus dışında sorunla karşılaşılmamıştır. Tüm olgularda RAMF'ın iç peritoneal yüzeyinin mesane epiteli ile döşendiği,mukus ve infeksiyon,taş sorununun olmadığı; elektrolit emilim sorununa bağlı metabolik komplikasyonlar gözlenmediği saptanmıştır. Buna karşın oluşturulan yeni mesanenin erken ve geç dönem araştırmalarında, komplians ve kapasite değerlerinin düşük kaldığı ve ileriki yıllarda ogmentasyon gerektirebileceği düşünülmektedir

İRDELEME: RAMF yöntemi çok küçük, primer kapatılması olanaksız görülen ekstrofilerin kapatılmasında ve başarısız ,açılmış ekstrofi onarımlarında ikincil kapatma denemesinde  başarı ile uygulanabilen bir yöntemdir. RAMF bir kapama yöntemidir; ancak bir ogmentasyon yöntemi olarak yeterli değildir. Bununla beraber mesanenin kapalı olarak, ogmentasyon zamanına kadar uzun yıllar komplikasyon oluşmaksızın kullanımına olanak veren bir yöntemdir.Genel anestezi altında yapılan muayenede parmak ucu ile karın boşluğuna redükte  edilemeyecek kadar küçük yüzeyli tüm olgular RAMF'ın endikasyon alanına girebilir. Mesaneyi kapamada kullanılan peritoneal yüzün üriner epitelle örtülebilmesi çok önemli bir avantajdır. Bu durum diğer büyütme yöntemlerindeki sorunların görülmemesinin en önemli nedenidir.

There is a contraversy for he management of very small bladder exstrophies.Most of the authors prefere "wait and see the growth of bladder plate" policy. However,it is possible to close very small exstrophies by using RAMF technique .

Introduction: Rectus abdominis muscle flap (RAMF) containing skin, fascia, muscle and peritoneal layers with an intact neurovascular pedicle from the inferior epigastric artery have been using for the closure of  inelastic, noncompliant very small bladder exstrophy cases and for the closure of large abdominal wall defects if the bladder is closed primarily since 1988. The aim of this study is to present long term results and to give takehome messages.

Patients and methods: The medical records of 11 patients (Female: 7, Male:4) with bladder exstrophy who underwent repair by RAMF were analyzed retrospectively. The data including indications, age, type of closure, complications, current status were abstracted. The follow-up period ranges from 2 to 18 years.

Results: RAMF was performed for the primary closure of bladder exstophy in 5 patients (Mean age; 3,4 months, Range; 4 days- 9 months) and as an salvage operation after failed repairs in 6 (Mean age; 4,4 years, Range; 2 months-15 years). RAMF was used for the closure of both the bladder and abdominal defects in 8 patients and only the abdominall wall defect in 3. Partial wound dehiscence was developed in 1 patient (9%). Three paitents are smaller than 3 years of age and secondary reconstructive operations including bladder augmentation, bladder neck reconstruction and epispadias repair in males were sucessfully performed in 8.The inner peritoneal layer of the RAMF was covered by transitional urinary epithelium in all cases.There was no mucus production no electrolyte abnormalities and infectious attacks.However due to VCUG and videourodynamic investigations there was a limitation in compliance,volume-capacity values

Conclusion: RAMF technique is an alternative treatment modality in bladder exstrophy repair in the presence of an inelastic noncompliant, unreductable small bladder and/or large abdominal wall defect and after failed repairs.