SUNUM ÖZETİ

Sertoli hücreli testis tümörü nadir görülen , patolojisi heterojen olan bir tümördür.(tüm testis tümörleri arasında %0,4-1,5 oranında görülür.).  Sertoliform kistadenoma yakın zamanda tanımlanmış ,rete epitelinden köken alan benign bir tümördür.  Daha çok yetişkinlerde görülen nadir  bir tümörüdür.  Bugüne kadar sadece 5 çocuk vaka bildirilmiştir. Çalışmamızda sertoliform kistadenoma tanısı konulan testis kitleli olgumuz snularak literatür bilgileri ışığında tartışılacaktır.    .

6 yaşında erkek  hasta bilateral jinekomastisi ve sol skrotal kitle nedeni  kliniğimize refere edildi. Östrodiol seviyesi 48,4 ng/ml ve total testosteron seviyesi 20 ng/dl olarak ölçülen olgumuzda   FSH, LH ve diğer pubertal hormon seviyeleri yaşı ile uyumlu olarak normal değerlerde idi. Skrotal USG incelemesinde  sağ testis normal,sol testis  35x16x25 mm boyutlarında ,32x16 mm boyutunda anekoik  kistik komponentler içeren septalı görünüm mevcuttu. Sol testis tümörü ön tanısı ile  yüksek orşiektomi yapıldı. Histopatolojik incelemesi  kistik  alanların  distandü rete testis olduğu ve bu alanlarda tümör adacıklarının kistik boşluğa doğru protrude oldukları belirlendi.   Kist  duvarı ve septalar yassı ve kübik epitelyum ile döşeli idi.Bu epitel yer yer sertoli benzeri kolumnar epitelyumla yer değiştirmişti.Rete testiste özellikle intrakistik yapı ve sertoliform büyüme paterni içermesi nedeni ile bu vaka Sertoliform Kistadenoma olarak tanımlanmıştır.

Araştırmalarımıza göre hastamızın sertoliform kistadenoma  tanısı alan en genç vaka olduğunu belirledik.  Bunun yanında , makroskopik olarak kistik  kitlenin testiküler dokuyu ittiği görüldü.Özet olarak olarak histolojik bulgusu large cell sertoli cell tümör ve intratübüler large cell hyalinizing sertoli cell tümör ile örtüşen nadir çocukluk çağı testis tümörü olan sertoliform  kistadenoma  vakası  daha çok Peutz Jegher sendromu ile birliktelik gösteren bu tümörün ,hastamızda böyle bir patoloji olmaması nedeniyle nadir de olsa tek başına görülebilen  bir testis tümörü olduğu görülmüştür.

Sertoli cell tumors of the testis are extremely rare (0.4-1.5% of all testicular neoplasms) with a heterogeneous pathology.  Sertoliform cystadenoma is a recently described entity defined as a benign tumor of rete epithelial origin that occurs within the dilated rete and typically has a tubular pattern resembling sertoli cell tumor. This rare tumor mostly occurs in adults and  to our knowledge only 5 cases have been reported up to day.

Here we present a unique case of Sertoliform cystadenoma in a child presenting some particular morphologic features. The case is discussed and the literature on the subject is reviewed.

The patient was a 6 years old  boy who presented bilateral gynecomastia associated with unilateral left scrotal enlargement His estradiol level was raised at 48,4ng/ml and total testosteron level was 20ng/dl. The serum concentrations of FSH, LH and the other parameters of puberty hormons were within the range of normal. Ultrasonography of the right testis  was regular, but the left side’s dimensions were enlarged to 35x16x25 mm. with a cystic mass measuring 32x16 mm. and showing bold septations with an anechoic cystic component. He underwent a left high orchidectomy.  Histologically the macroscopically cystic areas corresponded to the distended rete testis in which protruding islands of tumor were noted. The cysts and septa were lined mostly by a flattened or cubic epithelium. This epithelium was replaced partially by sertoli-like columnar cells. In view of the rete testis origin, mostly cystic-intracystic nature and sertoliform growth pattern, the case was considered to be a sertoliform cystadenoma.

Up to our knowledge this is the youngest patient recorded with this pathology. Besides; macroscopically, the cystic mass took mostly place in the testicular area by extanding into it and replacing the testicular tissue. In brief we presented a unique child case of sertoliform cystadenoma with overlapping histological features with large cell sertoli cell tumor and intratubular large cell hyalinizing sertoli cell tumor- unaccompanied with Peutz-Jeghers syndrome -which led us think that the association of these lesions may not merely represent a coincidence but rather parts of the same spectrum of disease of a common nature.